Adenocarcinoma virilizante de adrenal / Adrenocortical carcinoma and virilism

Os autores relataram o caso de uma paciente com dois anos e dois meses de idade com adenocarcinoma virilizante de adrenal (AVA), que apresentou trombose em veia cava inferior, invadindo o átrio direito. Neste caso, revisaram a literatura e discutiram a importância do quadro clínico no diagnóstico precoce da patologia. Mostraram, ainda, o tratamento realizado e enfatizaram a raridade da doença.

Adrenocortical tumors in children

Childhood adrenocortical tumors (ACT) are rare. In the USA, only about 25 new cases occur each year. In Southern Brazil, however, approximately 10 times that many cases are diagnosed each year. Most cases occur in the contiguous states of Sao Paulo and Paraná. The cause of this higher rate has not been identified. Familial genetic predisposition to cancer (p53 mutations) and selected genetic syndromes (Beckwith-Wiedemann syndrome) have been associated with childhood ACT in general but not with the Brazilian counterpart. Most of the affected children are young girls with classic endocrine syndromes (virilizing and/or Cushing). Levels of urinary 17-ketosteroids and plasma dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S), which are abnormal in approximately 90 percent of the cases, provide the pivotal clue to a diagnosis of ACT. Typical imaging findings of pediatric ACT consist of a large, well-defined suprarenal tumor containing calcifications with a thin capsule and central necrosis or hemorrhage. The pathologic classification of pediatric ACT is troublesome. Even an experienced pathologist can find it difficult to differentiate carcinoma from adenoma. Surgery is the single most important procedure in the successful treatment of ACT. The role of chemotherapy in the management of childhood ACT has not been established although occasional tumors are responsive to mitotane or cisplatin-containing regimens. Because of the heterogeneity and rarity of the disease, prognostic factors have been difficult to establish in pediatric ACT. Patients with incomplete tumor resection or with metastatic disease at diagnosis have a dismal prognosis. In patients with localized and completely resected tumors, the size of the tumor has predictive value. Patients with large tumors have a much higher relapse rate than those with small tumors.

Carcinoma de la corteza suprarrenal. Reporte de cuatro casos / Adrenocortical carcinoma. Reporte of four cases

El carcinoma de la corteza suprarrenal es un tumor poco frecuente y de mal pronóstico. De todas las neoplasias malignas, comprende del 0.05 al 0.2 por ciento. La mayoría de las veces ocurre con más frecuencia entre la cuarta y la quinta décadas de la vida. Pueden ser neoplasias funcionantes. Las primeras son más comunes en el sexo femenino y la mayoría se presenta con síntomas o signos de exceso de glucocorticoides (Síndrome de Cushing) o de mineralocorticoides. Su diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en estudios de imagen. En ocasiones se identifican de manera incidental en estudios radiológicos que se realizan por otras causas (incidentalomas). La piedra angular del tratamiento es la cirugía. En etapas avanzadas la quimioterapia con mitotano es el manejo de elección. La supervivencia promedio es del 10 al 20 por ciento a cinco años. Se presentan cuatro casos clínicos, sus características clínicas y radiológicas, así como los resultados de su menejo

Carcinoma no funcionante de corteza suprarrenal: informe de un caso / Non-functional adrenal carcinoma: a case report

Los adenocarcinomas de la corteza suprarrenal son entidades clínicas muy poco comunes que alcanzan una frecuencia de 0.2 por ciento entre todas las neoplasias. Por lo regular, la mayoría de ellas son de tipo funcionante y tienen una presentación clínica que va a depender del exceso circulante de la hormona producida por cualquiera de las tres capas que componen la estructura cortical. Sin embargo, un mínimo porcentaje de estas neoplasias se consideran no funcionantes siendo, por su forma de presentación, todo un reto diagnóstico para el clínico. El objetivo del presente trabajo es informar el caso de un paciente masculino en la séptima década de la vida con pérdida de peso, masa suprarrenal derecha y otra en mesogastrio con determinación de 17 cetoesteroides, cortisol plasmático y ácido vainillilmandélico normales y en quien la necropsia mostró adenocarcinoma de corteza suprarrenal. Se realiza revisión de la literatura enfocada al diagnóstico y tratamiento